Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico

Autores

  • Fernando Lopes Ponte Neto Universidade Federal do Ceará (UFC); Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC)
  • Daniel Aguiar Dias Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC)
  • Lucas Mustafa Aguiar Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC)
  • Karine Sampaio Sena Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC)
  • Gabriela Studart Galdino Universidade Federal do Ceará (UFC)

DOI:

https://doi.org/10.20513/2447-6595.2020v60n4p45-48

Palavras-chave:

Linfangioma, Malformações vasculares, Quilotórax

Resumo

A linfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e outros. É ainda considerada um desafio diagnóstico devido ao pouco conhecimento sobre a doença, o número limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestações clínicas a depender do órgão acometido.

O padrão ouro para diagnóstico continua sendo o anátomo-patológico, porém, achados radiológicos sugestivos, juntamente com clínica compatível e a comprovação de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnóstico presuntivo de linfangiomatose difusa. Até o momento, nenhuma terapêutica se mostrou eficaz, sendo uma doença com evolução desfavorável e prognóstico ruim. O estudo em questão relata um caso de linfangiomatose difusa presumida.

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Publicado

2020-12-03

Edição

v. 60 n. 4 (2020): Revista de Medicina da UFC

Seção

RELATOS DE CASO

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