β-Talassemia major: um relato de caso

Authors

  • Ítalo Aguiar Freire Santa Casa de Misericórdia, Universidade Federal do Ceará (UFC)
  • Alaíde Maria Rodrigues Deolindo Universidade Federal do Ceará (UFC), Sobral, Ceará, Brasil.
  • Mitza Serena Furtado Sanches Universidade Federal do Ceará (UFC), Sobral, Ceará, Brasil.
  • Francisco Plácido Nogueira Arcanjo Universidade Federal do Ceará (UFC), Sobral, Ceará, Brasil.

DOI:

https://doi.org/10.20513/2447-6595.2019v59n2p66-70

Keywords:

Talassemia, Anemia hemolítica, Esplenomegalia

Abstract

As talassemias configuram doenças relacionadas à síntese deficiente ou ausente de cadeias da hemoglobina, sendo mais comuns as dos tipos α e β. A forma major é considerada rara e possui uma apresentação clínica ampla, caracterizada por manifestações sistêmicas da anemia grave, como alterações ósseas, hepatoesplenomegalia, cardiopatias, hepatopatias, hipogonadismo, hipotireoidismo, diabetes mellitus, dentre outras. As complicações relacionadas a tais achados se tornam mais evidentes com o retardo do diagnóstico e tratamento inadequado. A raridade de ocorrência na região norte do Ceará e as questões socioeconômicas que envolvem a detecção da doença e condução clínica da paciente pediátrica referida torna importante a devida divulgação na comunidade científica do relato e das questões relacionadas ao tratamento, no intuito de estimular o aprimoramento de políticas públicas que beneficie os pacientes talassêmicos.

Author Biographies

Ítalo Aguiar Freire, Santa Casa de Misericórdia, Universidade Federal do Ceará (UFC)

Pesquisador assistente da Santa Casa de Misericórdia de Sobral na área de Patologia. Médico pela Universidade Federal do Ceará.

Alaíde Maria Rodrigues Deolindo, Universidade Federal do Ceará (UFC), Sobral, Ceará, Brasil.

Médica especialista em Hematologia e Hemoterapia e professora da disciplina de Hematologia da Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral.

Mitza Serena Furtado Sanches, Universidade Federal do Ceará (UFC), Sobral, Ceará, Brasil.

Residência médica em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará – Campus Sobral. Universidade Federal do Ceará (UFC).

Francisco Plácido Nogueira Arcanjo, Universidade Federal do Ceará (UFC), Sobral, Ceará, Brasil.

Doutor em Pediatria e Ciências Aplicadas à Pediatria pela Universidade Federal de São Paulo. Universidade Federal do Ceará (UFC).

Published

2019-06-19