TRANSPLANTE HEPÁTICO EM LIPODISTROFIAS GENÉTICAS

Resumen

A lipodistrofia familiar é uma condição de natureza genética, na qual são observadas alterações metabólicas e distribuição anormal da gordura periférica. Está associada à resistencia à insulina, hipertrigliceridemia, esteatohepatite e diabetes. Os dois principais tipos de etiologia genética são: Lipodistrofia Congênita Generalizada (LCG), em geral a forma com acometimento mais grave, e lipodistrofia parcial familiar (LPF). O objetivo foi descrever dois casos de lipodistrofias, LCG e de LPF, que foram submetidas a transplante (TX) hepático. CASO 1: Paciente do sexo feminino, nascida em 4 de novembro de 1955, apresentou diabetes lipodistrófico inicialmente diagnosticado como diabetes mellitus tipo 2 em 1997, dislipidemia, esteatohepatite, que posteriormente evoluiu para cirrose. Realizou TX hepático em maio de 2015, sem intercorrencias no trans e pós-operatório, recebendo alta após 5 dias do procedimento. Diagnosticada com LPF Tipo II comente 6 anos após o TX. CASO 2: Paciente do sexo feminino, nascida em 20 de maio de 1993. Portadora de com Lipodistrofia Congênita Generalizada, diagnosticada com diabetes desde os 3 anos. Evoluiu com nefropatia diabética, cirrose hepática por esteatohepatite não alcoólica e ascite refratária desde 2016, sendo indicado TX hepático que foi realizado em 2019, sem intercorrências no trans operatório. No pós-operatório apresentou quadro de infecçção urinária, que respondeu adequadamente a terapia com antibiótico, recebendo alta 15 dias após o procedimento. A Doença Hepática Gordurosa Não Alcoólica é uma complicação frequente dos pacientes com Lipodistrofia, acometendo mesmo pacientes jovens e que pode evoluir com quadros graves que necessitam transplante, inclusive em pacientes jovens. Essa é uma condição que deve se diagnosticada precocemente nesses pacientes para que se institua um controle metabólico mais intensivo e se evite esses desfechos mais graves.