CARACTERIZAÇÃO DO PERFIL DE PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADOS EM SERVIÇOS DE REFERÊNCIA EM FORTALEZA/CE

Abstract

A doença falciforme decorre da mutação no gene da cadeia de beta-globina, resultando em uma hemoglobina anormal denominada de HbS, que pode ser homozigotica (HbSS) ou dupla heterozigótica (HbSC, HbSD, HbS/β). A polimerização da HbS ocorre quando há desoxigenação tecidual, alterando a forma das hemácias e possibilitando a ocorrência de hemólise e de crises vaso-oclusivas. O tratamento consiste com o uso da hidroxiureia (HU), que aumenta os níveis da hemoglobina fetal (HbF), principal modular da doença. O presente estudo teve como objetivo caracterizar o perfil dos pacientes com doença falciforme. Tratou-se de um estudo transversal e descritivo realizado com pacientes com doença falciforme em acompanhamento nos ambulatórios do Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC) e do Centro de Hematologia e Hemoterapia do Ceará (HEMOCE), de fevereiro a agosto de 2021. Foram coletados dados sobre idade, sexo, dados clínicos (frequência de crises dolorosas), laboratoriais (hemograma, eletroforese da Hb) e uso de HU. Foram incluídos 133 pacientes com média de idade de 34,1 +/- 13 anos, predominando os do sexo feminino (58,6%). Quanto ao tipo de doença falciforme, 93 (69,9%) tinham anemia falciforme (HbSS), 20 (15%) HbS/βo, 16 (12%) HbSC e 4 (3%) HbSD. Um total de 112 (84,2%) em uso de HU, com 80 (71,4%) por 4 anos ou mais anos. Dentre aqueles em tratamento, 27 (20,3%) apresentaram anemia grave (Hb < 8 g/dL) e 15 (13,4%) relataram ter tido pelo menos três crises dolorosas grave nos doze meses anteriores. Pode-se concluir que a maioria dos pacientes incluídos no estudo foi de HbSS, do sexo feminino e com a forma mais branda da doença. Agradecimentos à CAPES por fornecer a bolsa para o desenvolvimento da pesquisa.