Doença de Behçet em paciente pediátrico: relato de caso

Abstract

Introdução: A Doença de Behçet, em 1930, foi descrita por Hulusi Behçet e é uma vasculite multissistêmica rara. Apresenta manifestações clínicas variadas, pois pode acometer vasos de todos os calibres. O principal perfil de pacientes afetados são homens adultos. Relato: Paciente feminina, 5 anos de idade, apresentou nódulos eritematosos e dolorosos nos membros inferiores desde os 4 anos, não responsivos ao tratamento com antibióticos, além de erosões em mucosa genital e jugal. Assim, foi realizado estudo histológico de uma das lesões, revelando paniculite mista e vasculite. Nesse contexto, apesar do perfil epidemiológico incomum, após a exclusão de outras doenças sistêmicas, foi aventada a hipótese de Doença de Behçet. A associação com a mutação no gene HLA B51 corroborou a hipótese. Conclusão: o diagnóstico de doença de Behçet é baseado em critérios clínicos. O caso foi de difícil diagnóstico por se tratar de doença rara, idade incomum e menor frequência no sexo feminino.