Doença de Kikuchi-Fujimoto: apresentação de um caso

Abstract

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) ou linfadenite histiocítica necrotizante é uma doença benigna e auto-limitada, rara, caracterizada por linfadenopatia generalizada, febre e leucopenia. É um importante diagnóstico diferencial com patologias linfoproliferativas, autoimunes, infecciosas, podendo em raros casos estar associada a estas. Relatamos o caso de um paciente de 24 anos, com quadro de febre, linfadenopatia cervical e inguinal e lesões cutaneomucosas. O Fator Anti-Nuclear (FAN) foi positivo, hemograma evidenciou pancitopenia, anti-DNA negativo. A biópsia de linfonodo inguinal evidenciou linfadenite histiocítica necrotizante. O paciente evoluiu com piora clínica por atividade de doença associada a sepse, evoluindo com pericardite aguda e tamponamento cardíaco. Realizado pulsoterapia com ciclofosfamida, com melhora substancial das manifestações cutâneas e sistêmicas. O diagnóstico de pacientes com DKF deve implicar necessariamente no seguimento para avaliação do surgimento de doenças autoimunes, assim como doenças infecciosas e linfoproliferativas.