Diagnóstico de Síndrome de Bernard-Soulier em uma paciente em uso de agonista da trombopoetina: relato de caso

Abstract

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente diagnosticada com Síndrome de Bernard-Soulier que apresentou resposta clínica com o uso de um agonista da trombopoetina. Metodologia: Foi obtido consentimento livre e esclarecido da paciente e aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal do Ceará para revisão do prontuário e fotografia de lâmina de sangue periférico. Resultados: Descreve-se o caso de uma paciente apresentando plaquetopenia e sangramentos recorrentes desde a infância, inicialmente diagnosticada como Púrpura Trombocitopênica Idiopática sem resposta aos tratamentos iniciais, exceto quando do uso de romiplostin. Por apresentar macroplaquetas, refratariedade terapêutica e história familiar de sangramento foi investigada para Síndrome de Bernard Soulier por citometria de fluxo, confirmando-se essa hipótese. O tratamento com agonista da trombopoetina foi mantido devido à resposta clínica apesar de seu uso nessa síndrome ter sido pouco investigado. Conclusão: O relato deste caso fornece subsídios para futuras investigações quanto a efetividade de agonistas da trombopoetina na Síndrome de Bernard-Soulier.